适应症
玛伐凯泰适用于治疗纽约心脏协会(NYHA)心功能分级为II-III级的梗阻性肥厚型心肌病(oHCM)成人患者,以改善患者的症状和功能。
作用机制
玛伐凯泰是一种选择性、可逆的别构心肌肌球蛋白抑制剂,通过减少肌动蛋白-肌球蛋白交叉桥的形成,降低心肌收缩力,减轻左心室流出道(LVOT)梗阻。
用法用量
初始剂量:5 mg,每日一次。
剂量调整:每4周可调整一次,最大剂量为15 mg,每日一次。
服用方法:口服,可与食物同服或空腹服用,胶囊需整粒吞服。
禁忌症
左心室射血分数(LVEF)低于55%:治疗前需确认LVEF≥55%,否则禁用。
强效CYP3A4抑制剂或中效CYP2C19抑制剂:与这些药物合用会显著增加玛伐凯泰的血药浓度,增加心力衰竭风险。
特殊人群
孕妇及哺乳期妇女:动物研究显示胎儿毒性风险,治疗前需确认未怀孕,并建议使用有效避孕措施。
肝功能不全患者:轻度或中度肝功能不全患者需谨慎使用。
不良反应
心血管系统:可能出现LVEF降低、心力衰竭、低血压等。
神经系统:可能出现头晕、晕厥。
过量处理
停用玛伐凯泰。
采取支持性治疗,维持血流动力学稳定。
注意事项
监测:治疗期间需定期进行超声心动图检查,监测LVEF和LVOT梯度。
药物相互作用:需密切监测患者用药变化,避免与CYP3A4或CYP2C19抑制剂合用。
药物相互作用
CYP3A4抑制剂:中效CYP3A4抑制剂或弱效CYP2C19抑制剂需调整剂量,强效抑制剂禁用。
激素类避孕药:可能降低某些激素类避孕药的效果,建议同时使用非激素避孕方法。
分发限制
玛伐凯泰通过限制性分销计划(Camzyos® REMS Program)提供,医生、患者和药房需注册并完成相关要求