现在明确,ITP的核心病理生理基础是自身免疫毒性,尤其是致病性自身抗体。自身抗体(通常是IgG)针对的是血小板膜抗原,如糖蛋白Ⅱb/Ⅲa复合物。跟自身抗体结合的血小板被组织巨噬细胞(主要是脾脏中的巨噬细胞)加速清除。同时,相同的抗体可能会抑制血小板的生成。在一些ITP患者中,抗体可能不明显,而是由T细胞介导的细胞免疫毒性机制。这些细胞毒性T细胞可能作用于骨髓中的巨核细胞,甚至更早的向“巨核细胞-血小板”发育的干细胞,其最终结果导致血小板减少。
由此,我们可以发现 ITP 跟系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)有着类似的病理生理基础,即都是自身免疫性疾病,尤其是存在致病性自身抗体。事实上,ITP可能是SLE的首个征象,而其他症状可能晚至多年以后才会出现。据估计,3%-15%的明显单纯性ITP患者会继续出现SLE。这个现象可以理解为自身免疫耐受丢失的扩大化:从“巨核细胞---血小板系”泛化为全身性的各种组织系统的自身免疫耐受丢失。ITP病人往往经历激素等治疗而好转,但如果不这样处理,而他们又没有死于出血的话,或许有更多ITP转变为SLE。根据这个推测,激素等治疗措施具有阻止免疫耐受丢失扩大的能力。
艾曲波帕它是一种蛋白质的人造形式,促使巨核细胞的增值分化,促进血小板的生成,还有促进骨髓造血干细胞的增殖和分化,从而改善造血功能的作用。
也有人用于再生障碍性贫血患者的血小板减少和脾功能亢进引起的血小板减少,疗效是肯定的,但价格昂贵。
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