吡非尼酮（Pirfenidone，PFD）的化学式为5甲基-1-苯基-2-1氢吡啶酮，是一种生物合成分子，可下调转化生长因子（TGF）-β和肿瘤坏死因子（TNF）-α，抗炎抗纤维化，抑制胶原合成，减少成纤维细胞增殖。两项大型随机临床试验（CA-PACITY和ASCEND）显示PFD可减缓特发性肺纤维化（IPF）患者肺功能的下降。最常见的不良事件是皮疹和胃肠道症状。国内一例54岁SLE-ILD患者成功使用强的松和PFD进行治疗，干咳呼吸困难明显改善。

PFD联合MMF治疗SSc-ILD的16周的开放标签II期试验（LOTUSS）显示出可接受的耐受性。另一项研究中，19例CTD-ILD患者接受PFD治疗3个月，HRCT证实患者耐受性良好。所以，PFD是SSc-ILD、SLE-ILD患者新的治疗补充，其可能适用于更多类型的CTD-ILD。

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