特发性肺纤维化的发病率与慢阻肺、哮喘等常见呼吸道疾病相比，其发病率不算高，但却比多数癌症还要凶险，即便是医生对此疾病的识别率也不高，患者从首个症状出现到明确诊断通常被延误1-2年，误诊率很高。有调查分析显示，超过50%的患者往往看过3个医生才被明确诊断，不少患者被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其它肺部疾病。目前，胸部高分辨率CT是早期诊断特发性肺纤维化的关键检查。

对于特发性肺纤维化患者而言，很多看似简单的行走、上楼、购物等日常活动，都变得难以完成。这是一种致命性的肺部疾病。如果有呼吸困难、干咳、气短、体重突然减轻、嘴唇发紫等症状出现，一定要重视起来，尤其是年龄超50岁的男性。

特发性肺纤维化被称为“不是癌症的癌症”，有相当程度的致命风险，它的疾病进展具有不可预测性，大多数患者在最初几年内病情看似稳定，然而一旦发生急性加重，症状会在数天或数周内迅速加重。

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