贝达喹啉是一种用于治疗耐多药结核病的药物，但其使用存在严格的禁忌。首先，对贝达喹啉或其任何辅料过敏的患者绝对禁用，因可能引发严重过敏反应。其次，由于该药可显著延长QT间期，基线QTcF超过500毫秒、存在尖端扭转型室速病史、未控制的室性心律失常或严重缺血性心脏病的患者均不得使用，以免诱发致命性心律失常。 此外，孕妇和哺乳期妇女原则上避免使用，除非处于无其他挽救方案的耐多药结核绝境，且需充分权衡母体获益与胎儿潜在风险；18岁以下儿童及青少年因缺乏安全剂量与长期影响数据，通常不推荐使用，仅在有严格伦理审批的个体化救治中考虑。重度肝功能不全（Child-Pugh C级）患者由于药物几乎完全依赖肝脏代谢，易出现蓄积和严重肝毒性，故属禁忌；重度肾功能不全或接受透析者因数据极少，也应避免。若患者合并低钾、低镁、低钙、甲状腺功能减退或未代偿心衰等可加重QT延长的因素，必须先予纠正，否则不宜启动治疗。 药物相互作用方面，贝达喹啉禁止与强效CYP3A4诱导剂如利福平、利福喷丁、依法韦仑等合用，因其会大幅降低血药浓度，导致治疗失败；同时应避免与氟喹诺酮类、德拉马尼、氯法齐明、唑类抗真菌药或其他延长QT间期的药物并用，若临床无法替代，则必须在纠正电解质后严密监测心电图。治疗期间还需每月监测肝功能，若出现转氨酶大于八倍正常上限，或三倍上限伴胆红素升高两倍，应立即停药并永久禁用。酒精滥用或合并其他明显肝毒性药物亦会增加肝损伤风险，需提前干预。 总之，贝达喹啉的启用必须在专科医师评估下进行，确保无上述禁忌，并建立完善的心电与实验室随访计划，才能在控制耐多药结核的同时最大限度降低严重不良反应的发生。

贝达喹啉（Bedaquiline）在治疗耐多药（MDR-TB）和广泛耐药肺结核（XDR-TB）中疗效明确，优于传统方案，具体体现在以下三方面： 培养阴转更快 系统回顾与荟萃分析显示，含贝达喹啉方案的培养阴转率较对照组提高约27 %（RR=1.27，95 %CI 1.17-1.39，P<0.001）。 治疗成功率高 36 项观察性研究（9 934 例）汇总成功率 76.9 % 5 项实验研究（468 例）汇总成功率 81.7 % 均明显高于全球 MDR-TB 平均成功率（≈56 %）。 死亡风险显著下降 同篇荟萃分析指出，接受贝达喹啉的患者全因死亡风险降低 47 %（RR=0.53，95 %CI 0.45-0.62，P<0.001）。 结论 在耐药结核领域，贝达喹啉已被证实能加快痰菌阴转、提高治疗成功率并降低死亡率，是目前 WHO 推荐的首选口服药物之一；但需规范用药、监测心电图与肝功能，以防止 QT 延长和肝毒性等不良反应。

截至2025年，国外代购渠道的贝达喹啉（Bedaquiline）价格根据“原研”与“仿制”版本差异较大，具体行情如下： 1. 原研药（强生 Sirturo） 规格：100 mg×24 片/盒 代购价：约 21 800 元人民币/盒，与国内市场医保后价格相比优势不大。 2. 印度仿制药（如 Natco 的 BQNAT） 规格：100 mg×188 片/大盒 代购价：约 3 000～5 000 元人民币/大盒；按疗程折算，单月成本仅 600～800 元，是目前价格最低的版本。 3. 俄罗斯版原研 规格：100 mg×188 片/瓶 代购价：约 15 000 元人民币/瓶，价格介于印度仿制药与欧美原研之间。 综上，若选择国外代购，印度仿制药每盒（188片）约 3–5 千元，是市面最便宜的选择；而原研药无论欧美还是俄罗斯版，每盒均在 1.5–2.2 万元区间。请务必通过正规渠道购买，注意药品真伪与运输风险。

他泽司他：FL联合治疗（2025年更新） tazemetostat + 利妥昔单抗 + 来那度胺（R²）Ⅰb期：ORR 91%，18个月PFS 94%，CR 55%，≥3级血液毒性25%，无治疗相关死亡。 与PD-1、PI3Kδ、BTK抑制剂的篮式试验正在入组，初步ORR 30–50%。 老年初治DLBCL（≥60岁） tazemetostat + R-CHOP Ⅱ期：完全代谢缓解率82%，18个月PFS 77.7%，OS 88.8%；≥3级中性粒细胞减少53%，耐受性总体可接受。 不论EZH2突变状态均可见获益，提示对ABC/GCB亚型均有增敏作用。 BAP1缺失恶性胸膜间皮瘤/卵巢癌（试验阶段） 体外与ATM抑制剂联用呈现协同杀伤，CRISPR模型证实依赖EZH2存活；相关Ⅰ期篮式研究已启动。   | 疾病                   | 适用人群                   | 关键分子标志                                      | 备注                            | | -------------------- | ---------------------- | ------------------------------------------- | ----------------------------- | | **上皮样肉瘤**            | ≥16岁、不可完全切除的局部晚期或转移性患者 | INI1(SMARCB1)缺失                             | 无论EZH2状态；基于单臂Ⅱ期加速批准           | | **复发/难治性滤泡性淋巴瘤（FL）** | 成人，二线及以上               | 1) EZH2突变阳性（需≥2种既往治疗）<br>2) 无满意替代治疗的EZH2野生型 | 单药口服，缓解率69% vs 35%（突变 vs 野生）  |      

他泽司他（Tazemetostat）是一种口服EZH2抑制剂，其标准使用方法如下，适用于上皮样肉瘤和复发/难治性滤泡性淋巴瘤等适应症： | 项目       | 说明                                       | | -------- | ---------------------------------------- | | **剂量**   | 每次 **800mg**，每日 **两次**（即每日总剂量为1600mg）    | | **服药间隔** | 两次服药间隔约 **12小时**，建议固定时间服用（如早7点、晚7点）      | | **服用方式** | **整片吞服**，不可掰开、压碎或咀嚼，以免影响药效               | | **饮食**   | 可 **空腹或随餐服用**，但建议每次服药方式一致（如都饭后）以减少吸收差异   | | **漏服处理** | 若漏服，**无需补服**，按计划时间服用下一次剂量；**不可一次服用双倍剂量** | | **呕吐处理** | 服药后若呕吐，**不需补服**，避免重复剂量                   |   疗程持续时间 持续服用，直至： 疾病进展（PD）； 或出现不可耐受的毒性反应   | 人群         | 建议                              | | ---------- | ------------------------------- | | **肝肾功能不全** | 轻度损伤无需调整剂量；中重度缺乏数据，需谨慎          | | **孕妇/哺乳期** | **禁用**；育龄女性需在治疗期间及停药后**6个月内避孕** | | **儿童**     | **16岁及以上**青少年可按成人剂量使用（用于上皮样肉瘤）  |   小贴士：如何提高用药依从性 设置闹钟提醒每日两次服药； 使用药盒分装，避免漏服； 每次服药后记录，便于随访时与医生沟通； 避免与葡萄柚汁或强效CYP3A抑制剂/诱导剂同服，防止药物相互作用影响疗效 总结：他泽司他使用方法口诀 “每日两次800mg，间隔12小时服；整片吞服不咀嚼，漏吐不补不双倍；持续服用至进展，监测毒性及时停。”