恩西地平（Enasidenib，商品名：Idhifa®）是一种口服靶向药物，主要用于治疗携带IDH2基因突变的复发或难治性急性髓系白血病（AML）。以下是其规范的用法用量和常见/严重副作用的详细说明：

一、用法用量
 标准推荐剂量
100 mg（毫克），每日一次，口服。
可空腹或与食物同服，建议每天固定时间服用以维持稳定血药浓度。
服药方式
整片吞服，不可压碎、掰开或咀嚼。
若漏服：当天想起可立即补服；若已接近下次服药时间，则跳过，切勿次日双倍服用。
若服药后呕吐，无需补服。
 剂量调整（根据不良反应）

| 不良反应级别 | 处理建议 |
|--------------|--------|
| 3级非血液学毒性（如肝酶显著升高、严重腹泻） | 暂停用药，待恢复至≤1级后，可考虑以50 mg/天重新开始 |
| 4级毒性 或 反复3级毒性 | 永久停药 |
| 分化综合征（见下文） | 立即使用地塞米松，必要时暂停恩西地平 |

二、常见副作用（发生率 ≥20%）
这些副作用多为轻中度，可通过支持治疗缓解：

| 系统类别 | 常见副作用 |
|----------|-----------|
| 消化系统 | 恶心（约50%）、呕吐（约40%）、腹泻（约35%）、食欲下降、便秘 |
| 全身症状 | 疲劳、乏力、发热 |
| 血液系统 | 贫血加重、血小板减少、白细胞增多（非感染性） |
| 生化异常 | 高胆红素血症（间接胆红素为主）、转氨酶升高（AST/ALT）、低钙、低磷 |

三、严重副作用（需紧急处理）
1. 分化综合征（Differentiation Syndrome, DS）
发生率：约14%，其中部分为重度；
表现：发热、呼吸困难、低氧、肺浸润、胸/心包积液、体重快速增加、低血压；
处理：
立即静脉用地塞米松（10 mg q12h）；
暂停恩西地平（如症状严重）；
吸氧、利尿、监测生命体征；
⚠️ FDA黑框警告：不及时处理可致命。
2. 肝毒性
胆红素升高较常见（尤其间接胆红素）；
少数出现药物性肝损伤；
建议：治疗前2个月每2周查肝功能，之后每月监测。
3. QT间期延长
可能诱发心律失常（如尖端扭转型室速）；
用药前检查心电图和电解质（钾、镁、钙）；
避免联用其他延长QT间期药物（如某些抗生素、抗心律失常药）。
4. 胚胎-胎儿毒性
孕妇禁用；
育龄期男女用药期间及停药后至少1个月需采取有效避孕措施；
哺乳期应停止哺乳或停药。
四、用药期间注意事项
必须确认IDH2突变阳性（通过FDA/NMPA批准的检测方法）；
定期监测：
血常规（每周前2个月，后根据情况调整）；
肝功能、电解质、心电图；
骨髓检查评估疗效；
避免与强效CYP3A4诱导剂（如利福平、苯妥英）合用，可能降低恩西地平血药浓度。

| 项目 | 内容 |
|------|------|
| 适应症 | IDH2突变阳性的复发/难治性AML成人患者 |
| 标准剂量 | 100 mg 口服，每日一次 |
| 起效时间 | 中位首次缓解约1.9个月 |
| 关键风险 | 分化综合征（黑框警告）、肝毒性、QT延长 |
| 核心原则 | 基因检测先行、严密监测、及时干预 |