【药品名称】
通用名：恩西地平（Enasidenib）
商品名：Idhifa®
剂型：片剂
规格：50 mg（粉红色椭圆形薄膜衣片）
【适应症】
用于治疗经FDA批准的检测方法确诊为携带IDH2突变的成人复发性或难治性急性髓系白血病（r/r AML）。

✅ 必须通过基因检测确认存在IDH2 R140 或 R172 突变

❌ 对IDH1突变或其他类型AML无效

【用法用量】
推荐剂量：100 mg 口服，每日一次
服用方式：整片吞服，可与食物同服或空腹服用
治疗持续时间：直至疾病进展或出现不可耐受的毒性
漏服处理：若当日想起，可立即补服；次日按原计划继续，不要双倍服用
【禁忌症】
对恩西地平或任何辅料成分过敏者禁用
妊娠期妇女禁用（可致胎儿畸形）
【重要警告与注意事项】
1. 分化综合征（Differentiation Syndrome, DS）
发生率：约14%，可能危及生命
症状：发热、呼吸困难、低氧血症、肺部浸润、胸腔/心包积液、低血压、肾功能不全、体重快速增加等
处理：
一旦怀疑，立即给予糖皮质激素（如地塞米松 10 mg IV q12h）
必要时暂停恩西地平，待症状缓解后可考虑恢复用药
严重病例需住院支持治疗
2. 非感染性白细胞增多
治疗期间可能出现白细胞升高（因白血病细胞分化），需与感染或疾病进展鉴别
若WBC > 30×10⁹/L，可考虑使用羟基脲控制
3. 胆红素升高
多为间接胆红素升高（良性，与UGT1A1抑制有关）
通常无需停药，但需定期监测肝功能
【不良反应】（≥20%）
不良反应    发生率
恶心    50%
呕吐    43%
腹泻    37%
胆红素升高    61%（多为间接型）
食欲下降    34%
乏力    29%
发热    28%
呼吸困难    25%
其他：贫血、血小板减少、QT间期延长（罕见）

【药物相互作用】
强效CYP3A4诱导剂（如利福平、苯妥英、卡马西平）：
→ 可显著降低恩西地平血药浓度，避免合用
QT间期延长药物（如某些抗心律失常药、抗精神病药）：
→ 合用可能增加心律失常风险，需谨慎并监测ECG
【特殊人群用药】
孕妇：禁用（动物实验显示致畸性）
→ 育龄女性用药期间及停药后至少1个月须采取高效避孕
哺乳期：建议停药或停止哺乳（尚无数据）
老年人（≥65岁）：无需调整剂量，但需密切监测耐受性
肝/肾功能不全：轻中度无需调整；重度肝损慎用（缺乏数据）
【药理机制】
靶点：突变型异柠檬酸脱氢酶2（IDH2）
作用：抑制突变IDH2酶活性 → 降低致癌代谢物2-羟基戊二酸（2-HG）水平 → 解除对细胞分化的阻断 → 促使白血病原始细胞向成熟髓系细胞分化
【储存条件】
25°C保存（允许15–30°C波动）
防潮，原包装保存

【不良反应】（≥20%）
不良反应    发生率
恶心    50%
呕吐    43%
腹泻    37%
胆红素升高    61%（多为间接型）
食欲下降    34%
乏力    29%
发热    28%
呼吸困难    25%
其他：贫血、血小板减少、QT间期延长（罕见）

【药物相互作用】
强效CYP3A4诱导剂（如利福平、苯妥英、卡马西平）：
→ 可显著降低恩西地平血药浓度，避免合用
QT间期延长药物（如某些抗心律失常药、抗精神病药）：
→ 合用可能增加心律失常风险，需谨慎并监测ECG